Лечение гипоспадии головки полового члена у детей

1 Определение

Гипоспадия – один из распространенных пороков развития полового члена, основным признаком которого является дистопия наружного отверстия уретры на вентральную поверхность полового члена. Также характерными симптомами заболевания являются расщепление головки полового члена и «фартукообразная» крайняя плоть с избытком кожи на дорзальной и дефицитом на вентральной поверхности.

2 Этиология и патогенез

Нормальная половая дифференцировка зависит от тестостерона и его метаболитов, а также от наличия функциональных рецепторов андрогенов. Известно, что генетические дефекты в системе метаболизма андрогенов приводят к возникновению гипоспадии. Однако, аномалии андрогенов, приводящие к тяжёлым формам гипоспадии, не объясняют возникновение легких и средних форм [2,3].

Существует гипотеза, заключающаяся в том, что гипоспадия возникает вследствие аномальных клеточных сигналов между тканями фаллоса во время эмбрионального развития; для ее подтверждения был исследован онтогенез маркёров дифференциации эпителия и гладких мышц в развивающихся мужских и женских гениталиях.

Проверка гипотезы эпителиально-мезенхимальных взаимодействий при нормальном росте и дифференциации полового члена была выполнена Kurzrock et al., которые использовали в качестве модели половой бугорок мыши. При нормальном сигнале отмечалось нормальное развитие и дифференциация полового бугорка (определялся наличием хряща), удаление развивающегося эпителия сильно замедляло рост полового бугорка. Изучение закономерностей роста полового члена привело к пересмотру эмбриологии развития уретры [1,2,5].

Классическая распространенная модель развития уретры у мальчиков предполагает, что уретральная пластинка «поднимается» уретральными складками, которые сливаются вентрально в направлении от проксимального до дистального конца. В отличие от проксимальной области, уретра, формирующаяся в области головки, покрывается стратифицированным чешуйчатым эпителием [5,6,7].

Одна теория поддерживает идею, что слияние уретральных складок распространяется на всю длину уретры до верхушки головки. Другая — предполагает, что солидный энтодермальный рост эпидермиса «канализирует» головчатый отдел уретры [3].

Для объяснения формирования дистального отдела уретры была предложена новая теория. При исследовании фетальных срезов фаллоса (гестационный возраст 5-22 нед), было обнаружено, что уретральная пластинка — это продолжение урогенитального синуса. Она продолжается до верхушки фаллоса и находится в раскрытом состоянии в течение всего периода развития уретры.

Вся уретра, включая головчатый отдел, формируется за счет дорзального расширения и дезинтеграции уретральной пластинки с одновременным вентральным ростом и слиянием уретральных складок. Срезы дистального отдела уретры не выявили энтодермальный рост. Однако, гистохимически была доказана дифференциация энтодермальной уретральной пластинки в стратифицированный сквамозный эпителий.

Далее эпителий фетального мочевого пузыря мыши был рекомбинирован с мезенхимой фетального полового бугорка крысы и «выращен» под капсулой почки мыши без тимуса. Эпителий мочевого пузыря дифференцировался в стратифицированный сквамозный эпителий. Таким образом, при подлежащем мезенхимальном сигнале в период развития уретры головчатого отдела происходит индукция дифференциации уротелия в стратифицированный сквамозный эпителий [6,5,8,9,10].

3 Эпидемиология

Данная патология встречается в среднем у 1 на 300 новорожденных мальчиков (Ю.И. Исаков 1974г., Н.А. Лопаткин 1998г.). В 1980-1990 гг. частота гипоспадии увеличилась вдвое. Исследование Центра контроля заболеваний в США показало, что частота гипоспадии увеличилась с 20,2 до 39,7 на 10 000 мальчиков (с 1970 по 1993 гг.). В различных регионах частота гипоспадии варьирует от 1 на 4 000 до 1 на 125 мальчиков [4].

4 Кодирование по МКБ-10

Гипоспадия (Q54):

Q54.0  — Гипоспадия головки полового члена;

Предлагаем ознакомиться  Препараты, стимулирующие повышение либидо у мужчин

https://www.youtube.com/watch?v=vrRzCHQKPRI

Q54.1  — Гипоспадия полового члена;

Q54.2  — Гипоспадия члено-мошоночная;

Q54.3  — Гипоспадия промежностная;

Q54.4  — Врожденное искривление полового члена.

5 Классификация

Первую классификацию гипоспадии в 1866 г. предложил Kaufman. Он выделил головчатую, стволовую, промежностную и промежностно-мошоночную форму порока. Большинство существующих в настоящее время классификаций гипоспадии не имеют принципиального различия. Они основаны на определении локализации дистопированного меатуса и деформации кавернозных тел. Так, наиболее популярная градация гипоспадии предложена Barcat в 1971г. [1] (табл. 1).

Таблица 1 — Классификация по Barcat (частота в %).

Передняя (65 – 70%)

Средняя (10-15%)

Задняя (20%)

Головчатая

Среднестволовая

Проксимально-стволовая

Венечная

Пеноскротальная

Дистально-стволовая

Скротальная

Промежностная

Однако, с практической точки зрения удобнее пользоваться следующей классификацией:

При данной форме меатус находится на головке проксимальнее нормального расположения.  Эти случаи гипоспадии могут выглядеть достаточно легкими с точки зрения коррекции; часто бывает, что имеется выраженная гипоплазия дистальной части уретры, вентральный наклон головки или хорда;

  • Гипоспадия с дистальной дивергенцией (разделением) corpus spongiosum и лёгкой степенью хорды или без неё;
  •  Гипоспадия с проксимальной дивергенцией corpus spongiosum и хордой

Методы коррекции хорды и уретропластика на большом протяжении хорошо отработаны, в связи с чем данные две формы легче поддаются хирургическому лечению;

Это пациенты после нескольких неудачных операций, имеющих рубцово-измененные ткани, аномальный меатус, стриктуры, расхождение уретры, свищи, обусловливающие плохие косметические и психологические результаты.

6 Примеры диагнозов

  • Гипоспадия венечная форма.
  • Гипоспадия мошоночная форма. Стриктура уретры.

1 Осложнения

Наиболее частые послеоперационные осложнения:

  1. Неудовлетворительный косметический результат – встречается очень часто. Взгляды на косметические результаты со стороны хирурга и пациента часто диаметрально противоположны.
  2. Свищи – это второе по частоте осложнение. Если свищ сохраняется более 6 мес, необходима повторная операция. Частота возникновения данного осложнения варьирует в зависимости от использующейся методики. При операции Mathieu — составляет 4% случаев, при Onlay уретропластике – достигает 15%, при операции Snodgrass – 1-4%. Это осложнение встречается чаще при свободных трансплантатах, чем при трансплантатах на сосудистой ножке.
  3. Стриктуры – в настоящее время встречаются реже, так как обусловлены циркулярными анастомозами, которые выполняются достаточно редко. Ранее часто встречались при использовании методики Hodgson.
  4. Ретракция меатуса и расхождение головки – профилактика заключается в адекватной мобилизации крыльев головки. Чаще всего это осложнение встречается при операции MAGPI.
  5. Сохраняющаяся хорда – в основном связана с неопытностью хирурга. Тщательное выполнение коррекции хорды, выполнение теста искусственной эрекции позволяет избежать этого осложнения.
  6. Уретроцеле – выделяют 2 типа. Первый тип отмечается на уровне реконструированной уретры, когда имеется неадекватный диаметр неоуретры, либо сопутствующий меатостеноз. Этот тип уретроцеле часто встречается при уретропластике с использованием слизистой мочевого пузыря. Второй тип может возникать проксимальнее неоуретры, когда часть уретры не окружена нормальной спонгиозной тканью, и во время микции уретра вытягивается наружу. В этих случаях необходимо иссечение избытка уретральной ткани и коррекция дистального стеноза.
  7. Отдаленные психологические проблемы. Опубликовано немного работ, исследующих отдаленные психологические проблемы у детей после коррекции гипоспадии. Сексуальная жизнь пациентов с гипоспадией в основном не нарушена, начинается позже, чем в общей популяции. У пациентов с гипоспадией имеются большие трудности с поиском сексуальных контактов, по сравнению с контрольной группой (33% versus 12%). Эрекция и фертильность обычно не страдают.
  8. Рецидив гипоспадии — вновь появившееся наружное отверстие уретры на месте, где оно было до операции. Обычно связан с неудачным заживлением места соединения неоуретры с аномальным наружным её отверстием. Рецидивом гипоспадии считается неприживление (отторжение) вновь созданной уретры, что так же возвращает ситуацию в её дооперационное состояние или даже усугубляет её. Чаще всего рецидив гипоспадии устраняется в результате двух или многоэтапных операций.

2 Исходы и прогноз

Хорошим результатом операции коррекции гипоспадии является достижение всех или большинства целей этой коррекции, т.е. выпрямление полового члена, восстановление недостающего участка уретры и перенос её наружного отверстия на верхушку головки пениса. Важнейшим является восстановление нормальных функций полового члена – нормальное мочеиспускание по мужскому типу и семяизвержение, обеспечивающее попадание семени в задний свод влагалища.

Предлагаем ознакомиться  Почему появляются папилломы на шее и как от них избавиться

Оценка результата хирургических операций проводится по следующим критериям:

  1. Хороший результат:
  1. Полное расправление кавернозных тел. Задача выпрямления полового члена при гипоспадии в ходе операции решается первой. Выбор метода зависит от степени выраженности искривления или хорды. Вначале выполняется так называемый паракоронный (вокруг границы головки полового члена) разрез, уретральная площадка огибается этим разрезом и сохраняется. Кожа полового члена и мясистая оболочка смещаются к основанию пениса на уровне фасции Backa. При незначительных искривлениях пениса, которые имеет место при головчатой и дистально-стволовой форме гипоспадии выпрямление достигается только лишь мобилизацией ствола полового члена. Умеренно выраженные искривления при проксимальных формах гипоспадии корригируются путём наложения пликаций (вырезания и ушивания эллипсов белочной оболочки кавернозных тел пениса по Physick – Nesbit – Baskin). Значительные искривления при проксимальной, мошоночной (скротальной), пеноскротальной и промежностной формах гипоспадии, а также в случаях поврежденной и склерозированной уретральной площадки исправляются путем пересечения или иссечения уретральной пластинки, с помещением на её место вновь созданной уретры;
  2. Полная косметическая коррекция порока. Создание анатомически правильно сформированного полового члена с щелевидным вертикальным меатусом в области ладьевидной ямки. Задача воссоздания отсутствующего участка уретры (уретропластика) и нормального её наружного отверстия (меатопластика) гораздо сложнее и по ходу операции решается после выпрямления полового члена (ортопластикой);
  3. Полная функциональная коррекция порока. Нормальные показатели урофлоуметрии, струя, направленная по оси полового члена;
  4. Отсутствие осложнений;
  5. Полное совпадение взглядов в отношении положительного косметического и функционального результата, как со стороны хирурга, так и со стороны родителей пациентов.
  1. Удовлетворительный результат
  1. Кавернозные тела расправлены с минимальным углом вентральной деформации, наружное отверстие уретры находится немного проксимальнее ладьевидной ямки;
  2. Акт мочеиспускания не нарушен;
  3. Имеются послеоперационные осложнения (свищи, стриктуры).
  1. Неудовлетворительный результат
  1. Полностью сохраняется деформация полового члена, уретральная трубка имеет значительный дефект;
  2. Нарушен акт мочеиспускания;
  3. Плохой косметический результат.

Венечная

Венечная гипоспадия – наиболее распространенная форма патологического состояния, достигает 70% случаев. При выявлении такой аномалии отверстие уретрального пути сдвинуто и располагается параллельно венечной борозды. Мнение врачей сводится к тому, что при венечной гипоспадии хирургическое вмешательство не обязательно, при условии, что искривления пениса не обнаружено. Если искривление имеется, операция желательна, поскольку изъян не позволяет вести полноценную интимную жизнь.

Возможные осложнения и последствия

Гипоспадия осложняется постоянным раздражением кожных покровов в месте выхода уретры, инфекционными заболеваниями мочеполовой системы, нарушениями репродуктивной функции. Негативными последствиями операции при гипоспадии могут быть свищ мочеиспускательного канала, стриктуры уретры, дивертикул мочеиспускательного канала, потеря чувствительности головки полового члена. Осложнения, приводящие к снижению качества жизни, чаще наблюдаются при мошоночной и промежностной формах заболевания.

Классификация

Если нормальное расположение меатуса находится на вершине головки пениса, то при гипоспадии оно может обнаруживаться на задней его поверхности, венечной борозде и пр. Поэтому и существуют формы гипоспадий:

  • головочная;
  • венечная;
  • стволовая гипоспадия;
  • мошоночная;
  • промежностная;
  • «гипоспадия без гипоспадии».
Предлагаем ознакомиться  Тубулярная аденома толстой кишки: виды, симптомы и лечение

У девочек при гипоспадии отверстие МК находится во влагалище.

Головчатая форма (наиболее легкая) – самая частая форма (75 %). Искривление члена встречается здесь редко. Венечная – форма пениса и мочеотделение нарушены, моча льется прямо на ноги.

Промежностная и мошоночная формы считаются особенно тяжелыми пороками развития. В первом случае пенис очень маленький и напоминает клитор. Мочеиспускание возможно только сидя. При промежностной форме уретра напоминает широкую воронку. Пенис небольшой, деформированный.

Гипоспадия может быть самостоятельной аномалией, но чаще сочетается и с другими нарушениями. Существует 120 заболеваний, при которых гипоспадия является одним из симптомов:

  • заболевания сердца и сосудов, почек;
  • врожденные аномалии;
  • паховые грыжи;
  • отсутствие ануса;
  • крипторхизм.

Приложение в. информация для пациентов

            Гипоспадия представляет собой аномалию развития, при которой наружное отверстие уретры расположено на нижней поверхности полового члена под центром его головки.

Соответственно локализации наружного отверстия уретры, существуют различные формы гипоспадии. Наиболее распространенной классификацией гипоспадии является предложенная Barcat. Передняя (65-70%): подразделяющаяся на головчатую, венечную и дистально – стволовую форму. Средняя (10-15%): среднестволовая форма. Задняя (20%): проксимально-стволовая, пено-скротальная, скротальная, промежностная форма. Данная патология может быть как без деформации кавернозных тел, так и с незначительным, либо грубым искривлением последних.

При клиническом осмотре больного особое значение придается осмотру наружных половых органов и детальной оценке составных элементов порока. Определение размеров полового члена, формы головки и выраженность ладьевидной ямки, степень искривления кавернозных тел, возможные варианты ротации полового члена, выявление грубых рубцов от предыдущих хирургических вмешательств, также уделяется  внимание размерам крайней плоти и мошонки

            Установлено, что оптимальным временем проведения хирургической коррекции гипоспадии считается возраст от 6 месяцев до 2х лет, до момента начала обучения туалетным навыкам и осознанной оценки ребенка своей половой принадлежности. 

Перед урологом стоит задача выбора наиболее оптимальных методик хирургической коррекции гипоспадии, при которых конечным результатом будет анатомически правильно сформированный половой член с обязательным восстановлением головчатого отдела уретры, наличие акта мочеиспускания с нормальными внешними (неразбрызгивающаяся струя, направленная по оси полового члена) проявлениями, и урофлоуметрическими показателями, достижение психосексуальной адаптации ребёнка, что также зависит от косметического результата оперативной коррекции.

            Сегодня ни один врач не может сказать, что его метод является лучшим. В усовершенствование технических приемов внесли вклад десятки хирургов из разных стран. Мастерство хирурга состоит во владении всем арсеналом способов лечения и умении их творчески применять, руководствуясь особенностями патологии и интересами больного.

Формы и степени

Форм стволовой гипоспадии у детей может быть три. Разберем их подробнее. Классификации недуга:

  1. Дистальная стволовая гипоспадия – при этом меатус расположен ближе к венечной борозде.
  2. Центральная форма — уретральный канал в центре ствола.
  3. Проксимальные формы стволовой гипоспадии у детей – меатус находится ближе к мошонке.

По степеням тяжести патологии следующая классификация:

  1. Легкая стадия — пенис искривлен только слегка или нормален. Чаще это отмечается при венечно-стволовой форме гипоспадии.
  2. Средняя стадия пенис искривлен, и визуально это определяется. Такая степень часто наблюдается при проксимальной форме.
  3. Тяжелая степень – выход мочи происходит сразу около промежности, пенис не только искривлен, он гиперплазирован.
Оцените статью
Мужской корень
Adblock detector